Ревматические пороки сердца

Ревматический миокардит

системное воспалительное заболевание, проявляющееся преимущественно болями разной интенсивности и скованностью в мышцах плечевого и/или тазового пояса в сочетании с лихорадкой, похуданием, депрессией и выраженными признаками воспалительной активности.

Болеют обычно лица старше 50 лет (максимум заболеваний в 65—75 лет); преобладает у женщин. Этиология и патогенез не изучены. Предрасполагающие факторы: вирусные инфекции, переохлаждение,

https://www.youtube.com/watch?v=ytdeven-GB

стрессы и др.

Клиническая картина. У большинства больных Р.п. начинается внезапно с выраженных болей и скованности в мышцах шеи и плечевого пояса, реже — в мышцах тазового пояса и бедер. Миалгии и скованность усиливаются утром, при любых движениях, в мышцах, подвергающихся нагрузке. Характерно, что боли у пациентов отсутствуют в покое или в удобном положении.

При пальпации областей, в которых больные отмечают спонтанные миалгии, не отмечается усиления их. Но активные движения болезненны и ограничивают свойственную той или иной группе мышц активность. Из других проявлений Р.п. следует отметить лихорадку, нарастающую слабость, депрессию. При развитии темпорального артериита присоединяются все симптомы, свойственные этой болезни (см. Гигантоклеточный артериит).

При лабораторном исследовании обращает на себя внимание значительное повышение всех показателей воспалительной активности — СОЭ, содержание острофазовых белков в плазме крови, нормохромная анемия, гипер-γ-глобулинемия.

Строение митрального клапана

Диагноз. При распознавании Р.п. могут быть использованы следующие критерии: 1) возраст больных старше 50 лет; 2) наличие болей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой или тазовый пояс); 3) двусторонняя локализация болей; 4) преобладание болей в течение всей активной фазы процесса;

5) СОЭ выше 35 мм/ч; 6) продолжительность симптомов болезни не менее 2 мес; 7) ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах; 8) общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия. Наличие первых 5 критериев считается обязательным (остальные — дополнительные).

Лечение. Эффективны только глюкокортикостероиды, которые следует считать специфическими лекарственными препаратами. Терапию проводят длительно, не менее года. Назначают обычно преднизолон в суточной дозе 10—20 мг с очень постепенным уменьшением дозы после исчезновения клинических признаков болезни и нормализации лабораторных показателей активности.

Дозу препарата уменьшают обычно на 1,25 мг в месяц, но если в период такого снижения симптомы заболевания появляются вновь, она несколько увеличивается, и следующая попытка ее снижения предпринимается не ранее чем через 1 мес. Снижение дозы глюкокортикостероидов проводят под обязательным ежемесячным контролем клинической картины и лабораторных показателей активности воспалительного процесса.

Внашей стране классификации ревматических болезней разрабатывались неоднократно, начиная с 1928 г.

—со времени создания Всесоюзного антиревматического комитета. Последняя классификация болезней суставов была принята в 1971 г. на 1 Всесоюзном съезде ревматологов. В ней были объединены различные группы суставных заболеваний, однако по мере изучения проблемы стала очевидной необходимость создания новой рабочей классификации заболеваний.

С учетом Международной статистической классификации болезней, травм и причин смерти (IX пересмотр), в которой подавляющее большинство ревматических заболеваний было отнесено к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани (XIII класс), III Всесоюзный съезд ревматологов принял рабочую классификацию и номенклатуру ревматических заболеваний

(1990 г.).

Вупомянутой классификации Нозологические формы ревматических болезней имеют 14 рубрик: 1 —

ревматизм (см.); II — диффузные болезни соединительной ткани (см.); Ill — системные васкулиты (см.); IV — ревматоидный артрит (см.); V — ювенильный артрит (см.); VI — анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) (см.); VII — артриты и спондилоартриты, сочетающиеся с инфекцией (см.); VIII — микрокристаллические артриты (см.);

Несмотря на недостатки данной классификации и наличие в ней спорных положений, ее создание все же помогло в решении некоторых задач. Во-первых, в ней даны максимально полное описание нозологических форм и их систематизация, которые помогают объективно оценить проблему; во-вторых, проведена группировка заболеваний, основанная преимущественно на анатомических и клинических особенностях, в частности на сходстве основных клинических проявлений, требующих проведения в соответствующих группах дифференциальной диагностики.

воспаление сердечной мышцы. Воспалительный процесс при этом локализуется главным образом в интерстициальной ткани миокарда, в связи с чем собственно мышечные клетки сердца страдают вторично.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsen-GB

По механизмам развития М. могут быть разделены на инфекционные (бактериальные, вирусные, грибковые, паразитарные), иммунные и токсические. Принципиально однотипный процесс (например, инфекция) у разных больных может вызывать М. всех указанных типов. В ряде случаев элементы М. наблюдаются при других болезнях сердца в качестве вторичных реакций на развившиеся тканевые изменения иного типа: при инфаркте миокарда, травмах сердца и т.п.

Клиническая картина. В зависимости от выраженности может варьировать от полного отсутствия симптомов до тяжелой недостаточности кровообращения и паралича сердца. Для постановки диагноза имеют значение хронологическая связь сердечной патологии с процессами, которые могут приводить к воспалительным изменениям в сердце, динамичность клинико-инструментальных (особенно электрокардиографических) изменений, лечебный эффект противовоспалительной терапии.

Лечение. Назначают противовоспалительные препараты (индометацин, ацетилсалициловая кислота и др.); при иммунном компоненте патогенеза — кортикостероиды; при непосредственной связи М. с инфекцией — антибиотики и другие противоинфекционные средства, при появлении признаков недостаточности миокарда при меняют сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты калия, поливитамины, рибоксин.

Прогноз и течение определяются основным заболеванием. Возможны как полное выздоровление, так и остаточные явления в виде обратимой миокардиодистрофии или стойких миокардиосклеротических изменений. Конкретные формы М. описываются в разделах «Ревматизм» (ревмокардит), «Миокардит аллергический (инфекционно-аллергический)», «Миокардит Абрамова—Фидлера» и др.

Ревматические пороки сердца

наиболее тяжелая форма аллергического миокардита (см.), сопровождающаяся глубоким диффузным поражением сердечной мышцы. Характерны выраженные кардиалгии и одышка, кардиомегалия с относительной недостаточностью чаще митрального клапана сердца, значительная глухость тонов, разнообразная электрокардиографическая патология, нередко развитие мерцательной аритмии, постепенное прогрессирование недостаточности кровообращения, тромбоэмболический синдром.

Лабораторные показатели обычно нормальные. Прогноз неблагоприятен, большинство больных погибают В некоторых случаях улучшение наступает после длительного приема преднизолона (начиная с 30—40 мг в день с последующим снижением) и хинолиновых препаратов. В качестве вспомогательных средств используют ацетилсалициловую кислоту или индометацин, сердечные гликозиды, препараты калия, анаболические стерoиды, рибоксин, витамины; при показаниях — мочегонные средства.

представляет собой сборную группу заболеваний миокарда, характеризующуюся развитием неспецифического аллерговоспалительного процесса в сердечной мышце в ответ на воздействие различных сенсибилизирующих агентов. Этот процесс независимо от вызвавших факторов (эндогенных или экзогенных, в том числе инфекционных) имеет во многом тождественные клинические проявления, что служит основанием для выделения М.а. До последнего времени это заболевание часто смешивалось с ревматизмом, что создавало искаженные представления о симптомах и течении последнего.

В отличие от первичного ревмокардита М.а. значительно чаще встречается у людей зрелого возраста — после 30—40 лет. Связь с предшествующими инфекциями характерна для обоих заболеваний, но М.а. развивается после инфекций через более короткий промежуток времени и сравнительно чаще после гриппа или других вирусных заболеваний верхних дыхательных путей.

В то же время в ряде случаев М.а. возникает после неинфекционных сенсибилизирующих (или «парааллергических») факторов — введения сывороток, вакцин, лекарств. В анамнезе многих больных удается отметить такие признаки аллергии, как крапивница, лекарственная непереносимость, аллергический ринит, экзема и т.д.

Клиническая картина. Жалобы пациентов, страдающих М.а., более разнообразны, упорны и эмоционально окрашены, чем при ревматизме. Основная жалоба практически у всех больных — выраженные стойкие боли в области сердца, не изменяющиеся после приема нитроглицерина. Среди других жалоб следует отметить одышку сердцебиения, перебои и значительную слабость как отражение общей астенизации.

Весьма характерен субфебрилитет, у многих больных очень стойкий и мало поддающийся терапии. В большинстве случаев сердце незначительно увеличено или имеет нормальные размеры. Выраженное расширение границ сердца и ослабление его пульсации встречаются при тяжелых формах М.а. Тоны сердца приглушены, особенно 1.

Систолические шумы на верхушке и в проекции митрального клапана обычно слабые и короткие. Они бывают сильными лишь при тяжелых диффузных миокардитах с развитием относительной недостаточности митрального клапана. Сравнительно часто отмечается четкий систолический шум на легочной артерии, имеющий на ФКГ ромбовидную или веретенообразную форму. Развитие явных признаков недостаточности

В первую очередь
поражается сердечная мышца, т.е. развивается . Помимо жалоб для него характерны следующие объективные признаки: увеличение размеров сердца, ослабление тонов сердца, особенно I тона; при резком поражении миокарда появляется
ритм галопа. У верхушки сердца выслушивается мягкий систолический шум, связанный с относительной недостаточностью митрального клапана или поражением папиллярных мышц. Пульс малый, мягкий, нередко наблюдаются тахикардия, аритмия. Артериальное давление (АД) обычно понижено. При тяжелых диффузных миокардитах быстро развивается недостаточность кровообращения.
К миокардиту часто присоединяется эндокардит, распознать который до стадии формирования порока очень трудно, поэтому пользуются термином «ревмокардит». обычно протекает доброкачественно; через несколько дней острые воспалительные явления стихают, хотя нерезкие боли в суставах могут оставаться длительное время. Деформации суставов после ревматического полиартрита
никогда не развиваются. Стихание воспалительных явлений со стороны суставов не означает выздоровления больного, поскольку одновременно имеет место поражение сердечно-сосудистой системы.
Кроме того, при могут поражаться серозные оболочки,
кожа, легкие, почки, печень, нервная система.

ПОРОКИ СЕРДЦА

Митральный порок сердца – это группа врожденных либо приобретенных аномалии и дефектов клапанного аппарата, расположенного между левым предсердием и левым желудочком, которые нарушают внутрисердечную и общую гемодинамику, что собственно препятствует адекватному кровоснабжению внутренних органов с возможным развитием сердечной недостаточности.

Причины врожденных пороков сердца:

  • патологии беременности (инфекции, хронические заболевания матери, прием лекарственных средств, радиация);
  • генетические нарушения (хромосомные мутации);
  • нарушение дифференциации соединительной ткани.

Этиологией приобретенных митральных пороков являются:

  • острая ревматическая лихорадка – ревматизм (в 85% случаев);
  • инфекционный эндокардит;
  • атеросклероз;
  • сепсис;
  • системные дефекты соединительной ткани (склеродермия, ревматоидный артрит с поражением внутренних органов).

Порок митрального клапана (ПМК) представляет собой:

  • стеноз – cужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения двустворчатого клапана, что препятствует нормальному току крови из левого предсердия в желудочек;
  • недостаточность – неполное закрытие митрального отверстия из-за дефекта клапана и подклапанных структур, что сопровождается регургитацией крови из левого желудочка в предсердие.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

К сожалению, зачастую в современной практике встречается комбинированный митральный порок сердца. При нем происходит сочетание стеноза с недостаточностью в различных вариантах преобладания одного порока над другим.

По степени тяжести выделяют дефект первой, второй и третей степени. Их разница заключается в выраженности обратного заброса в случае недостаточности (или сужения при стенозе), что обуславливает сложность клинических проявлений (соответственно, 1 степень самая легкая, 2 и 3 — более усугубленнные)

Длительное повреждение структуры митрального клапана с перестройкой мышечного каркаса сердца ведет к развитию комплексных нарушений.

стеноз: во время сокращения предсердий не вся кровь попадает в желудочек из-за суженного просвета;

недостаточность (регургитации): створки клапана не полностью смыкаются во время систолы желудочков, и часть крови попадает в предсердие;

сочетание феноменов ведет к накоплению жидкости в верхней камере, растягивании стенки и развитию сердечной недостаточности с отеком легких.

Клиническая характеристика заболевания — два патологических шума в области проекции двухстворчатого клапана, характерных для обоих пороков.

Перенесенная в детстве острая ревматическая лихорадка – одна из основных причин развития клапанных пороков (чаще всего митрального и аортального) у взрослых людей.

Механизм развития патологии связан со стрептококковой инфекцией. После попадания возбудителя в организме вырабатывается иммунный ответ с выработкой специфических антител (нейтрализующих белков).

Однако, антигенное строение бактерии по белковой структуре «похоже» на ткани эндокарда, поэтому действие антител направлено на разрушение не только инфекционного возбудителя, но и собственных тканей клапанного аппарата сердца.

Для того чтобы поставить диагноз какой-либо патологии митрального клапана, следует в комплексе оценить жалобы пациента, данные опроса (возможно перенесенный ранее ревмокардит), объективного осмотра (аускультации) и дополнительных исследований.

Внешний вид больного, у которого есть ревматический порок митрального клапана, имеет следующие признаки:

  • типичный пациент имеет астеническое телосложение с неразвитой мышечной массой и холодными верхними конечностями;
  • цианоз губ, подбородка, носа, ушей в сочетании с ярким синюшно — розовым румянцем на щеках и бледностью вокруг глаз (из-за расширения сосудов кожи и длительной гипоксемии).

Аускультативная картина митральных пороков достаточно яркая и грамотный специалист, владеющий этим методом, без труда сможет заподозрить данную патологию.

Электрокардиография (ЭКГ) помогает выявить утолщение или повреждение миокарда, обнаружить изменение размеров полостей, верифицировать аритмии.

Рентген грудной полости — важен для диагностики дилатации полостей сердца и тяжести поражения бронхо–легочного дерева.

Однако «золотым стандартом» для выявления пороков сердца является эхокардиография. Ценность ультразвукового исследования определяется тем, что оно позволяет не только выявить степени сужения либо расширения атриовентрикулярного отверстия, оценить анатомию самих клапанов, а и дает данные о внутрисердечном кровообращении.

аневризматическая костная киста, остеоидная остеома, остеогенная фиброма, эозинофильная гранулема (гистиоцитоз X), доброкачественная остеобластома, гигантоклеточные опухоли позвонков. К злокачественным относятся саркома Юинга (у детей), остеогенная саркома, нейробластома, метастатические поражения.

Ревматические пороки сердца

металлопротеин с биологическим названием супероксиддисмутаза (СОД). СОД содержится во всех клетках млекопитающих в количестве от 0,001 до 0,03%. В зависимости от металла, найденного в ее активных центрах, различают СОД, содержащую медь и цинк, марганец, железо. СОД из тканей человека по аминокислотному составу подобна бычьей. СОД, содержащая медь и цинк, названа орготеином.

Основным механизмом действия О. является подавление свободных супероксидных анионов кислорода, что препятствует образованию еще более токсичных гидроксильных радикалов. В здоровом организме свободные супероксидные анионы кислорода, образуясь в небольших количествах, выполняют защитную, в частности бактерицидную функцию.

При воспалительном процессе нейтрофилы продуцируют избыток супероксидных радикалов, что ведет к деструкции тканей. Инактивируя супероксидные анионы кислорода, О. подавляет воспалительный процесс; кроме того, он обладает антивирусным действием (против Herpes zoster), стабилизирует клеточные мембраны и/или подавление процессов перекисного окисления липидов.

О. эффективен при внутрисуставном введении больным ревматоидным артритом и деформирующим остеоартрозом. Препарат вводят в дозе 4—8 мг 1 раз в неделю, курс 4—6 инъекций. В отличие от глюкокортикостероидов, применяемых для внутрисуставного введения, О. не оказывает отрицательного влияния на хрящ, практически не вызывает побочных явлений (крайне редко отмечается местное раздражение и/или усиление болевого синдрома после его внутрисуставного введения). Выпускается во флаконах по 8 мг.

необратимое органическое изменение клапанов сердца, сопровождающееся нарушением их функции. Этиология и патогенез. Различают врожденные пороки (в результате аномалий эмбриогенеза или

Порок митрального клапана

внутриутробного эндокардита) и приобретенные. Последние в основном являются исходом вальвулитов, вызванных ревматизмом, реже — болезнью Бехтерева, ревматоидным артритом, «большими» коллагенозами, под острым и острым септическим эндокардитом, сифилисом (в связи с такими инфекциями, как оспа, сыпной тиф, гонорея и др.

) и, по-видимому, вирусными инфекциями. Кроме того, причиной пороков (недостаточности клапанов) может быть атеросклеротический процесс в клапанных створках и как крайне редкий вариант — травмы (контузии) грудной клетки и резкое физическое перенапряжение. В последних случаях исходным патогенетическим пунктом оказывается кровоизлияние в сосочковые мышцы с последующим развитием рубцевания, которое распространяется на сухожильные нити и собственно клапаны.

Нарушения функции клапанов компенсируются увеличением работы соответствующих камер сердца (при митральном стенозе — левого предсердия, при стенозе устья аорты — левого желудочка и т.д.) с гипертрофией их стенок и последующим расширением их полостей. Это обстоятельство является предпосылкой развития дистрофии миокарда, а на более поздних этапах — и недостаточности кровообращения. Наступление последней означает, что компенсация порока вследствие изменений только внутрисердечной гемодинамики оказывается уже невозможной.

Основой диагностики приобретенных П.с. остаются аускультация и соответственно ФКГ (обязательно лежа, в том числе на левом боку и после физической нагрузки), эхокардиография. На втором месте по своему значению находится рентгенологическое исследование. Перкуссия как метод обследования для установления диагноза П.с. утратила свое значение. Пальпация сердца в части случаев оказывается очень полезной (обнаружение систолического или диастолического дрожания).

Без характерной аускультативной или фонокардиографической симптоматики либо без соответствующих эхокардиографических данных диагноз П.с. не может считаться обоснованным. Существование так называемых афонических пороков в действительности весьма сомнительно, хотя в исключительно редких случаях при мерцательной тахиаритмии или на фоне выраженного миокардита шумы в течение короткого периода могут выслушиваться очень плохо.

Патологический процесс сердца

Звуковые феномены, относящиеся к митральному клапану (прежде всего соответствующие шумы),

Диагноз ставится на основании типичной картины недостаточности митрального клапана (см.). Кальциноз митрального клапана выявляется при рентгенологическом исследовании, особенно на электронно-оптическом преобразователе (ЭОП).

Инфекционный эндокардит митрального клапана наблюдается реже поражений аортальной локализации; он может быть изолированной сердечной патологией или сочетаться с аортальным поражением. Такой эндокардит характеризуется выраженностью бородавчатых образований, которые состоят из тромботических масс, колоний бактерий в сочетании с воспалительной инфильтрацией; имеются очаги некрозов и изъязвления. Процесс течет волнообразно и со свежими изменениями соседствуют очаги рубцовой ткани. Часты кальцинозы.

Клиническая картина. У пациентов обычно обнаруживается выраженный систолический шум, свидетельствующий о недостаточности митрального клапана на фоне типичных общих проявлений болезни (см.). Инфекционный эндокардит отличается от ревматического быстрым развитием порока и более грубыми анатомическими изменениями клапана. Выраженные фиброзные изменения и кальцинозы делают ткани клапана малоэластичными, поэтому нередки разрывы створок и хорд.

Основным этиологическим фактором ревматизма считается характерны рецидивы заболевания (повторные
атаки), которые возникают под влиянием инфекций, переохлаждения, физического перенапряжения. напоминают первичную атаку, но признаки поражения суставов, серозных оболочек при них выражены меньше; преобладают
Диагноз сложен, поскольку его проявления неспецифичны. Необходимо учитывать связь с перенесенной
стрептококковой инфекцией, повышение в крови уровня противострептококковых антител. Помогает диагностике учет больших
и малых Сочетание двух больших критериев или одного большого и двух малых при указании на перенесенную стрептококковую инфекцию делают диагноз весьма вероятным.
проводят
в первую очередь с инфекционно-аллергическим миокардитом
(ИАМ) и нейроциркуляторной дистонией (НЦД). В отличие от ревматизма ИАМ возникает в разгар инфекции без латентного периода,
не сопровождается суставным синдромом, симптомами васкулита,
лабораторными признаками высокой активности процесса.
Для больных с НЦД характерно многообразие кардиальных жалоб, субфебрилитет при отсутствии признаков поражения миокарда 
(изменение тонов сердца, появление шумов) и изменений в анализах
крови, свойственных ревмокардиту.

РЕВМАТОЛОГИЧЕСКАЯ СЛУЖБА

РЕЙНО СИНДРОМ

[Raynaud, 1862] — пароксизмальные вазоспастические расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Классический Р.с. имеет 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии, сменяющие друг друга. В основе I фазы, проявляющейся резким побелением кожных покровов, лежит вазоконстрикция дистальных артериол и метаартериол с практически полным опорожнением капилляров от эритроцитов;

Диагноз Р.с. устанавливают при наличии любых двух фаз. Возможны и однофазные неполные формы. Р.с. Заболевание нередко сопровождается похолоданием, парестезиями, онемением пальцев (чаще в ишемическую фазу), а иногда мучительными болями в них (в фазу восстановления). В межприступный период кисти могут быть холодными, цианотичными;

имеются признаки гипергидроза. Наиболее часто поражаются пальцы рук, несколько реже — пальцы ног, в отдельных случаях возможно вовлечение в процесс кончика носа, подбородка, мочек ушей, языка и др. Следствием тканевой ишемии может быть развитие трофических нарушений, вплоть до образования сухих некрозов, гангрена (в наиболее тяжелых случаях).

1)при диффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего при системной склеродермии;

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

2)Р.с. локального происхождения (пальцевые артерииты, артериовенозные анастомозы и др.);

3)Р.с. регионарного происхождения (добавочные шейные ребра, поражения шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы и др.);

4)при системных поражениях сосудов (артерииты, артериальная гипертензия, атеросклероз);

Аускультация

5)при криоглобулинемии, парапротеинемиях и др.,

6)при заболеваниях нервной системы (симпатических нервных узлов);

7)при эндокринных заболеваниях (диэнцефальные расстройства, гипертиреоз и др.);

ТАКАЯСУ СИНДРОМ (аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

заболевание, характеризующееся сочетанием уретрита, конъюнктивита и артрита. У некоторых больных обнаруживаются только два клинических проявления.

Этиология и патогенез. Причины Р.с. неизвестны. Обнаружение у большинства больных В27-антигена гистосовместимости позволяет думать о возможной роли генетических факторов. Попытки установить связь развития Р.с. с конкретной инфекцией безуспешны. Предполагают, что шигеллы, сальмонеллы, йерсинии, хламидии и микоплазмы, часто обнаруживаемые при Р.с.

Баллонная вальвулопластика

, имеют определенный антиген, который вызывает специфическую иммунную реакцию организма в виде характерной триады симптомов у генетически предрасположенных лиц. Веским аргументом, подтверждающим эту гипотезу, является малая частота возникновения Р.с. (0,2—1,7%) после инфекционных заболеваний, вызываемых перечисленными микроорганизмами.

Клиническая картина. Развитию артрита нередко за 1—4 нед предшествуют уретрит, диарея или конъюнктивит. Иногда все симптомы могут возникать почти одновременно, сопровождаясь в части случаев длительной лихорадкой и снижением массы тела. Болеют в основном мужчины.

Поражение суставов. На ранних этапах отмечается «лестницеобразное» вовлечение новых суставов через каждые несколько дней. Обычно развивается асимметричный полиартрит с частым поражением крупных суставов нижних конечностей. Артрит зачастую сопровождается резкими болями, отеком, покраснением кожи над воспаленным суставом.

При поражении суставов пальцев стоп отмечается своеобразная дефигурация — периартикулярный отек всего пальца, нередко с синюшно-багровой окраской кожи (пальцы напоминают сосиски). Характерны тендиниты (особенно ахиллова сухожилия), отличающиеся торпидностью течения. Более чем у 50% больных отмечается полное выздоровление через несколько месяцев, примерно у 30%— рецидивы артрита, а у 20% — артрит приобретает хроническое течение.

Поражение кожи и слизистых оболочек. У больных, страдающих Р.с., часто возникают поверхностные безболезненные язвы на слизистой оболочке полового члена, щек, языка. Иногда бывает кольцевидный баланит. Поражения кожных покровов наблюдаются реже (в основном подошвенной поверхности стоп): появляются маленькие красные папулы (диаметром несколько миллиметров) с быстрым образованием пустулоподобных элементов, содержимое которых представляет собой ороговевшие клетки кожи.

Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться поносами разной степени тяжести, которые обычно предшествуют возникновению Р.с.

Поражение мочевыводящих путей. Характерный признак — слизистые или слизисто-гнойные выделения из уретры; часто наблюдается дизурия. У части больных уретрит развивается бессимптомно и проявляется только небольшой пиурией. Может присоединиться простатит, иногда абсцедирующий. Осложнения: геморрагический цистит с дизурией, надлобковыми болями и гематурией; в тяжелых случаях — отек слизистой оболочки мочеточников, гидронефроз. При хроническом течении Р.с. может развиться амилоидоз почек.

Поражение глаз. В большинстве случаев отмечается двусторонний конъюнктивит, реже ирит (частота его возрастает при рецидивах болезни); возможны кератиты и невриты глазного нерва.

Лабораторные данные. Обычно отмечается нейтрофильный лейкоцитоз до 10—18·109/л, увеличение СОЭ до 60—70 мм/ч; при длительном течении болезни развивается анемия. В синовиальной жидкости обнаруживается лейкоцитоз — до 2—50·109/л (иногда более 100·109/л) преобладают нейтрофилы, уровень комплемента и глюкозы обычно нормальный, ревматоидный фактор не определяется.

Рентгенологические изменения. Ранний признак Р.с. — несимметричный эпифизарный остеопороз, который может появляться через 2 мес от начала болезни. При хроническом течении обнаруживаются асимметричные эрозии (обычно в дистальных эпифизах отдельных плюсневых костей), отмечается периостит, имеющий «пушистый» вид в области плюсневых костей и фаланг пальцев ног. Нередко наблюдаются

системное заболевание, характеризующееся воспалением дуги аорты и отходящих от нее артериальных ветвей с постепенным развитием частичной или полной их облитерации. Могут поражаться и другие отделы аорты.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabouten-GB

Этиология и патогенез неизвестны. Обращается внимание на преимущественное распространение Т.с. в азиатских странах, поражение женщин молодого возраста, незначительное число иммунологических находок. Исключение составляют склонность к гипергаммаглобулинемии и указания на связь с HLA Bw 52, что позволяет обсуждать иммуногенетические механизмы этиологии и патогенеза.

Клиническая картина. У больных постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов, наиболее часто отмечается снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных и височных артериях. Пациенты жалуются на боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко с потерей сознания.

При офтальмоскопии обнаруживают изменения сосудов глазного дна (сужение сосудов, образование артериовенозных анастомозов и др.). Поражение брюшной аорты с отходящими от нее почечными артериями сопровождается развитием клинической картины вазоренальной гипертензии. Изменения сосудов нередко сопровождаются субфебрилитетом, астенией.

Заболевание прогрессирует медленно, с обострениями, проявляющимися нарастанием ишемических изменений в ранее пораженной или новых зонах. Изредка Т.с. развивается как острое системное заболевание, сопровождается лихорадкой, выраженными полимиалгиями (вплоть до адинамии), полиартралгиями, сердцебиением, обмороками.

Лабораторные показатели мало меняются. При обострении Т.с. отмечаются небольшой лейкоцитоз, преходящая эозинофилия, незначительное увеличение СОЭ, умеренная поликлональная гаммапатия. Большое

патологический процесс, склонный к спонтанным ремиссиям, характеризующийся болезненным утолщением хрящевой части верхних ребер.

Этиология и патогенез неясны. Определенную роль при этом, по-видимому, играют воспалительные заболевания верхних дыхательных Путей и легких, микротравмы.

При исследовании биоптатов патологических утолщений обычно отмечаются нормальная гистологическая картина хряща, иногда перихондральный отек, редко неспецифическое хроническое воспаление окружающей ткани.

Клиническая картина. Частота заболевания не зависит от пола, обычно наблюдается в возрасте 20—35 лет, в основном у лиц, занятых тяжелым физическим трудом. Как правило, процесс односторонний с вовлечением хрящевой части одного ребра, но бывает и двусторонним с поражением нескольких ребер. Проявляется болями, иногда сильными, иррадиирующими в лопатку, руку и ограничивающими подвижность грудной клетки.

Кожные покровы не изменены. Пальпаторно определяется болезненная веретенообразной формы твердая припухлость в области II, иногда III и IV ребер. На рентгенограммах изменений ребер нет, лабораторные показатели нормальные. Длительность заболевания от недели до нескольких лет. Т.с. заканчивается, как правило, спонтанной ремиссией, иногда бывают рецидивы.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Дифференцируют Т.с. от опухолей ребер, остеомиелита (в этих случаях существенную помощь может оказать томографическое исследование; иногда возникает необходимость в диагностической пункции).

Лечение. Применяют анальгетики, локальную инфильтрацию глюкокортикостероидами (метипред, кеналог), физиотерапию. При упорном болевом синдроме показана рентгенотерапия.

(1990 г.).

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyen-GB

наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), поражающее чаще мужчин, обычно на третьем десятилетии жизни. В этих случаях характерны атрофия мышц, преимущественно предплечий, шеи и лица, ригидность и замедленное расслабление мышц, паркинсоноподобная поза; у лежачего больного — запрокидывание головы назад при быстром поднимании плеч. Другие признаки: акроцианоз, атрофия яичек, катаракта, нарушение психики, понижение основного обмена, частое сочетание со струмой.

Течение прогрессирующее, с полной инвалидизацией больных.

Лечение. Применяют кортикостероиды и АКТГ (в связи с предполагаемой ролью в патогенезе заболевания недостаточности надпочечников), ионообменные смолы, проводят поливитаминотерапию.

Для заболевания характерны мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая, в противоположность миотонии, наступает после активных движений. После отдыха мышечные параличи полностью или частично проходят (псевдопараличи). Отмечается миастеническая реакция в ответ на повторное раздражение фарадическим током — быстрое истощение сокращения мышцы с восстановлением ее возбудимости после отдыха.

В патогенезе придается значение изменениям зобной железы (тимомы, гиперплазия ткани железы, персистирующий тимус), которые обнаруживаются в 50% случаев и чаще. Происходят значительные нарушения процессов нервно-мышечного возбуждения на уровне мионеврального синапса (недостаток ацетилхолина или наличие фактора, блокирующего процесс возбуждения), а также разнообразных видов обмена (креатинурия, увеличенное выделение кальция и др.

) эндокринных функций и др. Заболевают молодые лица, чаще женщины (2:1). Проявления болезни у женщин усиливаются во время менструаций и беременности. Наиболее рано в процесс вовлекаются глотательные, жевательные, речевые и глазодвигательные мышцы, особенно типичны нарастающий в течение дня птоз век, иногда диплопия.

Страдают также мышцы конечностей, а в тяжелых случаях — дыхательная мускулатура и диафрагма, что может угрожать жизни. Диагностическое значение имеет благоприятный эффект при назначении прозерина. Следует дифференцировать от миастении Ламберта—Итона, в основе которой лежит дефект синаптической проводимости в связи с нарушением освобождения ацетилхолина.

Эндокардит

системное аллергическое заболевание, во многих отношениях приближающееся к узелковому периартерииту и характеризующееся постоянной гиперэозинофилией в периферической крови и костном мозге. Встречается сравнительно редко.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны; некоторые авторы неправильно относят его к лейкозам, называя «эозинофильной лейкемией».

Клиническая картина. Э.к. чаще болеют мужчины (как и узелковым периартериитом). Характерные признаки болезни: общее недомогание, лихорадка неправильного типа, заметное похудание, боли в суставах и мышцах, обратимые артриты. Нередки разнообразные поражения кожи: крапивница, сопровождаемая зудом, эритемы, папулы, кровоизлияния, подкожные узелки, выпадение волос, отеки (в том числе периорбитальные). Часто увеличиваются лимфатические узлы, печень, селезенка.

Основное проявление Э.к. — поражение сердца с развитием тяжелой недостаточности кровообращения. Возможны разные варианты поражения легких: бронхиты, синдром бронхиальной астмы, пневмонии, летучие инфильтраты (леффлеровские), плевриты. Почечная патология встречается реже и проявляется альбуминурией, гематурией, нефрогенной гипертензией.

Угрожающим бывает вовлечение в процесс нервной системы: множественные невриты, парезы черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения с центральными параличами и комой. В периферической крови отмечаются высокий лейкоцитоз (до 25·109/л— 50·109/л, иногда более 100·109/л) и очень стойкая гиперэозинофилия (до 90%), обычно с преобладанием зрелых клеток. Высокая, хотя и менее выраженная, эозинофилия наблюдается в миелограммах. Характерны также повышенная СОЭ и гипергаммаглобулинемия.

На секции наиболее характерно поражение сердца в виде париетального фибробластического эндокардита с организующимися кровяными сгустками: обнаруживаются также миокардиты и перикардиты, в том числе выпотные. В других внутренних органах макроскопически нередко обнаруживаются инфаркты, геморрагии, некрозы.

Течение заболевания может быть почти молниеносным с летальным исходом через несколько недель и длительным, многолетним. Чаще всего смерть наступает от сердечной недостаточности, реже — вследствие поражения легких, нервной системы или общей дистрофии. Уникальной особенностью данной болезни является развитие в некоторых типичных случаях Э.к.

бластного криза. Последний парадоксальным образом мало влияет на клинические проявления заболевания, оставаясь как бы преимущественно гематологическим синдромом. Патогенез бластного криза при Э.к. представляет принципиальный интерес. С одной стороны, лейкемоидных бластных реакций, по современным представлениям, не существует, а наличие бластоза всегда является доказательством лейкемической природы болезни.

С другой стороны, бластный криз является необязательной фазой Э.к., так как у большинства пациентов с этим заболеванием он не развивается. Высказываются гипотетические предположения о возможных патогенетических соотношениях между Э.к. и лейкозом (резко увеличенная пролиферативная активность незрелых форм эозинофилов в соответствии с этой гипотезой приводит к повышению вероятности мутаций, в результате чего возможно мутационное возникновение клона бластных клеток).

Диагноз ставят на основании сочетания постоянной гиперэозинофилии с диссеминированными поражениями (в разных комбинациях) кожи, суставов, мышц, нервной системы, внутренних органов, особенно сердца. Эти признаки позволяют отличить Э.к. от других заболеваний с выраженной эозинофилией — лимфогранулематоза, миелолейкоза, глистной инвазии (особенно трихинеллез с характерными для него резкими болями в мышцах), разнообразных аллергических синдромов, в Том числе лекарственных. Нужно учитывать, что при перечисленных болезнях эозинофилия практически никогда не бывает столь высокой и стойкой, как при Э.к.

Лечение. Показаны преднизолон (начиная с 20—40 мг в сутки с последующим снижением дозы и переходом на поддерживающую дозу), длительный прием делагила или плаквенила (соответственно по 0,25 г и

наиболее часто
поражается , затем аортальный, реже трехстворчатый.
При тяжелом течении ревматизма поражение миокарда и эндокарда может сочетаться с ревматическим перикадитом, т.е. в воспалительный процесс вовлекаются все оболочки сердца (панкардит).
Перикардит может быть сухим и экссудативным.
Реже заболевание начинается с ревматического полиартрита. Появляется ремиттирующая лихорадка (38–39°С), которая сопровождается общей слабостью, разбитостью, потливостью; могут наблюдаться носовые кровотечения. Отмечаются боли в суставах: голеностопных, коленных, плечевых, локтевых, кистей и стоп. Характерна множественность, симметричность поражений суставов и их летучесть:
боли исчезают в одних суставах и появляются в других. Пораженные
суставы припухают, отмечается их отечность, кожа над ними краснеет, становится горячей на ощупь. Движения в пораженных суставах
резко ограничены. 

САЛИЦИЛАТЫ

производные салициловой кислоты, самая старая группа антиревматических средств. Среди препаратов этой группы в настоящее время наиболее употребительна ацетилсалициловая кислота (аспирин).

Воснове лечебного действия С. при ревматических заболеваниях лежит их противовоспалительный эффект, зависящий от угнетения синтеза простагландинов, которым придается важная роль в развитии воспаления. Помимо противовоспалительного свойства, С. присущи неспецифическое жаропонижающее и обезболивающее действие, уменьшение процесса тромбообразования вследствие торможения агрегации тромбоцитов, очень умеренное снижение уровня сахара в крови (важно при сопутствующем диабете) и прямое стимулирование дыхательного центра. С. не задерживают в организме жидкость и воду, поэтому могут применяться у больных с недостаточностью кровообращения.

Главным показанием к назначению С. является наличие воспалительного процесса, особенно в сочетании с болевым синдромом и лихорадкой. Практически больные не переносят дозу более 3—4 г ацетилсалициловой кислоты в сутки. Препарат следует назначать только после еды.

Вревматологии ацетилсалициловая кислота в течение десятилетий широко применялась для лечения ревматизма (самостоятельно или в сочетании с кортикостероидами). В настоящее время в связи с введением в

практику более эффективных нестероидных противовоспалительных препаратов значение этого средства в терапии ревматизма заметно уменьшилось. Значительно сократилось также использование ацетилсалициловой кислоты в терапии ревматоидного артрита. Наибольшее самостоятельное значение препарат имеет при лечении форм болезни, характеризующихся небольшой активностью процесса.

Сравнительно широко используют ацетилсалициловую кислоту для лечения больных артрозами, в том числе с вторичным синовитом. При этом лечебный эффект нередко наступает при применении меньших доз препарата (1—2 г в сутки). Ацетилсалициловой кислоте присущи также умеренное урикозурическое действие и определенный эффект при остром приступе подагры (4—5 г в сутки).

В связи с сочетанием противовоспалительного, жаропонижающего и болеутоляющего действия ацетилсалициловая кислота нередко включается в лечебный комплекс при многих инфекционных заболеваниях и самых разнообразных процессах с болевым синдромом (невриты, невралгии, мигрень и т.п.). В настоящее время отмечается некоторая тенденция более широкого использования ацетилсалициловой кислоты в связи с присущими ей мягкими антикоагулянтными свойствами при атеросклерозе (особенно с нарушением коронарного кровообращения или при угрозе тромбоза мозговых сосудов), хроническом тромбофлебите (если не показаны более эффективные средства — бутадион или индометацин и т.п.).

Сцелью усиления лечебных свойств ацетилсалициловой кислоты и одновременного ослабления ее побочного действия в последние годы стал применяться зарубежный препарат бенорилат (растворимый в жирах эфир ацетилсалициловой кислоты и парацетамола).

Бенорилат выпускается в виде суспензии для приема внутрь. Средняя суточная доза для взрослых — 4—8 г. Показания к применению этого препарата такие же, как для ацетилсалициловой кислоты. Полагают, что при его использовании отмечается лучшая переносимость (в частности, детьми), он меньше раздражает слизистую оболочку желудка.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressen-GB

Новейшим представителем группы С. является дифлунизал (долобид) — дифторфенилсалициловая кислота. Этот препарат применяется при тех же заболеваниях, что и ацетилсалициловая кислота, но отличается лучшей переносимостью (меньше раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, реже вызывает шум в ушах). Средняя суточная доза — 1000 мг.

Побочное действие С. при используемых в настоящее время дозах (в основном 3 г в сутки, редко 4 г ацетилсалициловой кислоты в сутки) наблюдается сравнительно нечасто. Серьезные осложнения редки. Бывают отрыжка, изжога, ощущение тяжести или боли в эпигастральной области, тошнота, реже шум в ушах, небольшое преходящее снижение слуха, слабое головокружение.

СИСТЕМА ТКАНЕВОЙ СОВМЕСТИМОСТИ ЧЕЛОВЕКА HLA (human leukocyte antigen)

представляет большой интерес из-за высокой ассоциативной связи ее отдельных антигенов с ревматическими болезнями, что, по-видимому, обусловливает участие этих антигенов в патогенетических механизмах и индукции сложного аутоиммунного процесса. Из 40 обнаруженных ассоциаций антигенов HLA при различных болезнях 18 наблюдались при ревматических заболеваниях.

Система HLA располагается на коротком плече хромосомы 6. Согласно последней номенклатуре (1991 г.), в эту систему входят генные области (локусы) А, В, С, Е, F, G, которые относятся к классу 1, и локусы DR, DQ, DP, DQB, DNA, объединенные в класс II. Помимо локусов, непосредственно входящих в систему HLA, выявлены гены, соседствующие или картирующиеся внутри данной системы.

система обеспечения постоянства антигенного состава организма и устранения веществ с чужеродной или неизвестной генетической информацией.

По современным представлениям главными классами иммунокомпетентных клеток являются следующие: 1) макрофаги; 2) В-лимфоциты и их прямые производные — плазматические клетки, ответственные за гуморальные иммунные реакции (продукцию антител); 3) Т-лимфоциты, обеспечивающие реакции клеточного иммунитета, включающие, в частности, противоопухолевый и трансплантационный иммунитет.

Макрофагам, т.е. поступившим в ткани моноцитам периферической крови, принадлежит очень важная и многообразная роль в иммунных реакциях организма. Наиболее известны фагоцитарные свойства этих клеток, благодаря которым они не только захватывают и уничтожают болезнетворные бактерии и клетки злокачественных опухолей, но также выполняют роль «чистильщиков», удаляя из тканей компоненты собственных распадающихся структур макроорганизма.

Помимо участия в прямом уничтожении чужеродных веществ и микроорганизмов, макрофаги играют ключевую роль в развитии общих иммунных реакций, поскольку первыми захватывают и химически «обрабатывают» попавшие в организм антигены. После этой обработки антиген образует соединение с собственными антигенами гистосовместимости макрофага на поверхности данной клетки и лишь в таком комплексном виде воспринимается Т-лимфоцитами, что означает начало следующего качественного этапа иммунной реакции.

Т- и В-лимфоциты имеют общего предшественника — стволовую клетку костного мозга, которая является родоначальной и для всех остальных клеток крови. Однако конкретные пути развития разных классов лимфоцитов различны. Стволовые клетки, попадая в тимус, благодаря стимулирующему действию тимического гормонального фактора — тимозина при дальнейшем размножении дают начало Т-лимфоцитам, которые после повторного поступления в циркуляцию заселяют тимусзависимые зоны лимфатических узлов и селезенки и там в дальнейшем происходит их размножение.

Орган, в котором происходит коммитирование стволовых клеток в В-лимфоциты, точно известен лишь у птиц — сумка Фабрициуса. Предполагалось, что ее эквивалентом у человека и вообще у млекопитающих могут быть групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника, аппендикс, лимфоидное глоточное кольцо.

Однако в последние годы большинство авторов считают, что таким органом у человека является костный мозг, т.е. стволовые клетки получают соответствующий стимул для трансформации в В-клетки (повидимому, вследствие взаимодействия с клеточным микроокружением), не покидая костного мозга. Потомки этих родоначальных В-клеток превращаются в В-лимфоциты, заселяющие В-зависимые зоны селезенки и лимфатических узлов, в которых они размножаются и далее поступают в циркуляцию.

Существенным различием Т- и В-систем является совершенно неодинаковый характер взаимодействия с антигеном в процессе собственно иммунной реакции. В-клетки оказывают конечный эффект как бы опосредованно — за счет влияния продуцируемых ими антител, относящихся к одному из известных классов иммуноглобулинов.

В В-клетках генетически запрограммирована способность реагировать с антигенами. На своей поверхности они имеют специфические рецепторы (молекулы иммуноглобулинов), способные взаимодействовать лишь с каким-либо одним (максимум — с двумя) конкретным антигеном. Антиген, попадая в организм, реагирует только с теми В-лимфоцитами, которые «распознают» его своими поверхностными рецепторами.

Такое взаимодействие приводит к стимуляции соответствующих В-лимфоцитов, которые, проходя через ряд промежуточных клеток, трансформируются в плазматические клетки, продуцирующие 5 основных классов иммуноглобулинов: IgM, IgG IgA, IgD и IgE. IgD и IgE вырабатываются в организме в очень малых количествах.

Молекула иммуноглобулина любого класса состоит из двух тяжелых и двух легких полипептидных цепей, причем тяжелые цепи специфичны для каждого класса (т.е. существует 5 типов их), а легкие цепи неспецифичны (они представлены только 2 типами). В структуре каждой молекулы иммуноглобулина выделяются два идентичных участка, способных взаимодействовать с антигеном (Fab), и один участок, реагирующий с комплементом (Fc). Фиксация комплемента на этом участке происходит после образования иммунного комплекса.

Т-клетки реагируют с антигеном посредством прямого контакта, хотя при этом выделяется и ряд химических медиаторов — интерлейкинов (см.), цитокинов, обладающих цитотоксическим, хемотаксическим, митогенным и т.п. действием.

Одним из важнейших достижений иммунологии в последние годы было выделение 4 субпопуляций Т- лимфоцитов — хелперов, супрессоров, киллеров и эффекторов аллергии, гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Их функции различны.

Т-хелперы в результате кооперации с В-клетками значительно повышают продукцию последними антител.

СКЛЕРОДЕРМИЯ ОГРАНИЧЕННАЯ

кожное заболевание, развивающееся обычно без признаков поражения внутренних органов и синдрома Рейно, характерных для системной склеродермии (С.с.). Известны, однако, случаи С.с. (висцеральной склеродермии) с очаговым поражением кожи.

Этиология и патогенез неясны. Морфологическая картина поражения кожи при ограниченной и системной склеродермии однотипна. В очагах поражения могут наблюдаться воспалительная реакция в виде клеточной инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками, увеличение биосинтеза коллагена и гликозаминогликанов (ГАГ), фибробластами, отложение IgM и С3 в эпидермально-дермальном слое, что указывает на наличие общих с С. с. элементов патогенеза.

Заболевание наблюдается в любом возрасте, отличается от С. с. нередко более ранним началом (до 20 лет), чаще встречается у детей; поражаются чаще лица женского пола.

Клиническая картина. Различают две основные формы склеродермии — бляшечную и линейную, к последней относят также гемисклеродермию с односторонним поражением конечностей, иногда части туловища и головы с той же стороны. Поражение кожи чаще развивается незаметно и не сопровождается болевыми ощущениями, при вовлечении в процесс более глубоких тканей в области конечностей нередко развиваются контрактуры, при гемисклеродермии в детском возрасте возможны недоразвитие конечности, асимметрия лица.

Бляшечная форма склеродермии характеризуется наличием одного или нескольких плотных очагов белесоватого цвета, четко отграниченных от окружающей неизмененной кожи. Диаметр бляшек варьирует от точечного до 5—20 см. Пораженный участок кожи, как правило, окружен фиолетовым венчиком, сопутствующим росту бляшки и исчезающим при ее атрофии.

Подлежащие ткани не изменены. Наиболее частая локализация процесса — кожные покровы туловища и конечностей. Очаги медленно увеличиваются, иногда сливаются, образуя диффузную или распространенную форму склеродермии. Как и С.с., поражение кожи при С.c. имеет несколько последовательных фаз — отек, индурация, атрофия, причем последние две преобладают и нередко сочетаются; возможны также очаги гиперпигментации.

Линейная (полосовидная) форма С.c. локализуется преимущественно на лице (напоминает след удара саблей) и конечностях, отличаясь наклонностью к вовлечению подлежащих тканей, спаивающихся в рубец.

При ограниченной склеродермии характерных признаков склеродермического поражения внутренних органов не отмечается, однако возможность наличия С.с. с очаговым поражением кожи, как и обнаружение отдельных стертых проявлений системности (чаще в детском возрасте) при С.c., заставляет тщательно обследовать впервые выявленных больных и наблюдать их в динамике.

Заболевание обычно длится много лет с периодами обострений и относительных ремиссий. Прогноз в целом удовлетворительный, за исключением случаев «диффузного» (генерализованного) поражения или тяжелой гемисклеродермии с детского возраста, нередко сопровождающейся инвалидизацией.

Лечение недостаточно эффективно. Положительные результаты, чаще при бляшечной С.c., дают повторные курсы инъекций лидазы, электрофореза с гиалуронидазой и аппликаций с диметилсульфоксидом на очаги поражения. При единичных очагах возможно применение лазерной терапии; при распространенных формах со склонностью к быстрому прогрессированию возможно использование d-пеницилламина, вазодилататоров, аминохинолиновых препаратов и других средств, назначаемых при С.с. Практически всем больным С.c. показаны бальнеотерапия (сероводородные, углекислые и другие ванны), курортное лечение.

заболевание из группы коллагенозов с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериолита. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины.

Этиология и патогенез С.с. недостаточно изучены. В настоящее время обсуждаются вирусная гипотеза происхождения и генетическая предрасположенность к развитию. С.с. в рамках мультифакториальной теории наследования. Факторы, способствующие возникновению болезни: охлаждение, аллергизация, травма, нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций организма, вибрация и др. Основными

ТЕНДОВАГИНИТ

воспаление внутренней оболочки фиброзного влагалища сухожилия, т.е. синовиальной оболочки, облегчающей скольжение сухожилия в костнофиброзных каналах при мышечной работе.

Различают Т. самостоятельные, которые являются следствием профессиональной микротравматизации (столяры, слесари, грузчики, машинистки, пианисты), Т. при инфекционных заболеваниях (гонорея, туберкулез, бруцеллез и т.д.) и Т., сопровождающие ревматические заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, синдром Рейтера, системная склеродермия и др.).

При остром Т. наблюдаются отек синовиальной оболочки и образование выпота в синовиальной полости. Хронический Т. сопровождается утолщением синовиальной оболочки и накоплением в синовиальной полости жидкости, богатой фибрином, в результате организации которого образуются «рисовые тела» и происходит сужение просвета сухожильного влагалища.

Клиническая картина. Т. проявляется болями в области пораженных сухожилий, усиливающимися при пальпации, и припухлостью. При активных движениях появляется локальная боль, при пассивных — безболезненность в суставе (в отличие от артрита). Нередко при движении соответствующего сухожилия определяется крепитация.

При хроническом Т. из-за стенозирования возникает блокирование движений сухожилия, что ощущается больным как защелкивание. Наиболее часто встречаются: Т. короткого разгибателя и длинной отводящей мышцы I пальца (теносиновит де Кервена), Т. сгибателей пальцев и кисти (с клинической картиной синдрома запястного канала), Т. поверхностных сгибателей пальцев (защелкивающийся палец).

Теносиновит де Кервена проявляется болью в области шиловидного отростка лучевой кости, часто иррадиирующей в I палец или в локоть и припухлостью. Усиление боли происходит в случаях прижатия пальца к ладонной поверхности и сгибании над ним остальных пальцев; если при этом одновременно отводить кисть в локтевую сторону, боль резко нарастает (положительный симптом Финкельштейна).

Синдром запястного канала. Клинические симптомы обусловлены сдавлением срединного нерва в запястном канале: жгучие боли и парестезии в области I, II, III пальцев и внутренней поверхности IV пальца; уменьшаются мышечная сила кости и чувствительность в области кончиков этих пальцев. Боли усиливаются по ночам, нарушая сон.

Некоторое облегчение наступает после опускания руки вниз и помахивания ею. Нередко отмечаются изменение цвета кожи в области болезненных пальцев (акроцианоз, бледность), местное усиление потливости, снижение болевой чувствительности. При поверхностной пальпации запястья наблюдаются болезненность и припухлость.

Усиление боли и парестезий в области иннервации срединного нерва можно вызвать форсированным сгибанием кисти, поднятием руки вверх и сжатием плеча манжетой тонометра (давление в манжете должно быть выше систолического). Часто синдром запястного канала сопровождается синдромом канала Гюйона (изолированно бывает крайне редко).

«Защелкивающий» палец. В этих случаях наблюдаются боли в области ладони у оснований пальцев (чаще I,11 и IV); при пальпации здесь можно обнаружить плотное овальное образование, иногда диаметром до 5 мм. Вначале боль появляется только при быстрых движениях, можно услышать щелканье, в дальнейшем защелкивание становится постоянным и для преодоления препятствия необходима помощь здоровой руки.

Лечение. Необходим покой пораженной конечности (в остром периоде Т. проводят иммобилизацию). Наиболее эффективным является местное введение глюкокортикостероидов (гидрокортизон, метипред, дексазон). Т., сопровождающие ревматические заболевания, лечатся так же, как основное заболевание, включая противовоспалительные и базисные препараты, электрофорез анальгетиков, фонофорез гидрокортизона.

ФИБРОЗИТ

Этим термином ранее обозначали воспаление фиброзной ткани вообще и особенно фиброзных структур поясничных мышц. В последующие годы от подобной трактовки данного термина отказались. Под Ф. (фибромиалгией) ряд авторов понимают синдром, характеризующийся ощущением боли и скованности в глубоких мягких тканях без какой-либо связи с конкретным патологическим процессом и тем более без обнаружения адекватных органических изменений.

Боль, которая усиливается при утомлении и охлаждении и уменьшается при отдыхе, применении тепла или массажа, обычно бывает распространенной (шея, туловище, локти, кисти, колени и т.д.) и может мигрировать. Пациенты, как правило, испытывают затруднения в определении точной локализации болевых ощущений.

суставы внешне не изменены, объем движений в них полный, мускулатура хорошо развита, лабораторные показатели нормальны. Очень характерно для Ф. обнаружение точек резкой пальпаторной болезненности, о существовании которых сами пациенты в большинстве случаев не знают. Такие точки обнаруживаются в области второго реберно-хрящевого соединения, над гребнем лопатки ближе к ее медиальному краю, медиальным и особенно латеральным мыщелкам плечевой кости, в средней части верхних наружных квадрантов ягодиц, над медиальной поверхностью коленных суставов, над поперечными отростками CIV—CVIи между остистыми отростками LIV— LV. Пальпация этих точек нередко сопровождается реактивной гиперемией.

Патогенез синдрома неясен. Указывалось на возможное значение неадекватных глубоких рефлексов, психогенных факторов, расстройств сна, местных факторов (напряжение мышц и т.п.).

Лечение заключается в объяснении пациенту сущности болезни, его успокоении, урегулировании сна, применении простых тепловых процедур, легкого массажа и небольших доз нестероидных противовоспалительных препаратов.

ФОРЕСТЬЕ ГИПЕРОСТОЗ (диффузный идиопатический гиперостоз скелета)

патологический процесс, характеризующийся избыточным образованием костной ткани, окостенением связочного аппарата позвоночника и других отделов скелета.

Этиология. Предполагают, что Ф.г. может быть вариантом физиологической оссификации связок. Определенную роль, по-видимому, играют генетические факторы, поскольку более чем у 1/3 больных обнаружен антиген HLA В27, ген которого считают ответственным за костеобразование.

Клиническая картина. Ф.г. встречается обычно в пожилом возрасте, но иногда и в молодом. Нередко протекает незаметно и тогда является рентгенологической находкой. Могут отмечаться незначительные и умеренные боли и скованность чаще в грудном отделе позвоночника, сглаженность физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности в нем с изменением осанки (сутулость, иногда выраженная «поза просителя»).

патологический процесс в легких, характеризующийся необратимыми изменениями альвеолярнокапиллярных мембран, диффузным пневмофиброзом, развитием гипертензии малого круга кровообращения, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез неизвестны. Определенную роль в развитии болезни могут играть иммунные нарушения, поскольку Х.—Р.с. нередко сочетается с ревматоидным артритом, системной склеродермией, дерматомиозитом, СКВ, синдромом Шегрена. Альвеолит характеризуется клеточной инфильтрацией альвеол, преобладанием макрофагов (70—80%).

В результате высвобождения из них некоторых хемотаксических медиаторов происходит накопление нейтрофилов и фибробластов. Выделение лизосомальных ферментов и продуцирование дериватов кислорода (O2′, ОН’) нейтрофилами обусловливает повреждение паренхимы легких, а образование коллагена фибробластами вызывает фибротические процессы.

Клиническая картина. Х.—Р.с. возникает в любом возрасте, обычно начинается остро с появления кашля

илихорадки; реже — постепенно, с прогрессирующей одышки. Лечение антибиотиками облегчения не приносит. Состояние больных довольно быстро ухудшается: развиваются стойкая одышка и цианоз. При аускультации в нижних отделах легких определяются звонкие крепитирующие хрипы — «треск целлофана». В анализах крови обнаруживаются эритроцитоз, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, нередко — ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Рентгенологические изменения отмечаются, как правило, лишь при выраженном процессе: происходят усиление и деформация легочного рисунка; характерна его сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг долек. В дальнейшем развивается картина «сотового легкого», по периферии легочных полей появляются кистoвидные полости, иногда бронхоэктазы. Более чувствительным, чем рентгенологический, хотя

инеспецифичным методом диагностики является сканирование с галлием-67. В норме это вещество не задерживается в легких. Активированные макрофаги и нейтрофилы накапливают галлий-67, поэтому сканирование позволяет определить степень тяжести альвеолита.

Диагноз. Большое значение в диагностике Х.—Р.с. придается бронхоальвеолярному лаважу: бронхоскопии с промыванием субсегментарных бронхов изотоническим раствором натрия хлорида и последующим морфологическим исследованием промывных вод (наблюдается корреляция между процентом обнаруживаемых нейтрофилов и прогнозом болезни). Решающим в постановке диагноза является наличие характерной морфологической картины при исследовании биоптата легкого.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом легких, пневмокониозами, карциноматозом и другими фиброзными процессами в легких.

Лечение. Основное направление — подавление альвеолита на ранней стадии, когда еще нет необратимых изменений альвеолярно-капиллярных мембран. Терапия уже развившегося фиброза неэффективна. После установления диагноза назначают глюкокортикостероиды, обычно преднизолон — из расчета 1 мг/кг в сутки в течение 1,5 мес.

Затем дозу постепенно снижают (по 2,5 мг в неделю) до поддерживающей — 0,25 мг/кг в сутки. Для решения вопроса о дальнейшей терапии повторно проводят рентгенологическое исследование легких, сканирование с галлием-67, морфологическое изучение промывных вод, определение функции легких. Стабилизация процесса является показанием для продолжения поддерживающей терапии глюкокортикостероидами, ухудшение требует присоединения циклофосфамида обычно в дозе 1,5 мг/кг в сутки

и(или) увеличения дозы глюкокортикостероидов. При назначении циклофосфамида еженедельно контролируют анализы периферической крови и мочи, поскольку возможны лейкопения и геморрагический цистит. Своевременно начатое лечение позволяет стабилизировать процесс и значительно увеличить продолжительность жизни (нелеченые больные погибают весьма быстро — иногда через 4—6 нед).

ХОНДРОКАЛЬЦИНОЗ

отложение кальциевых солей (пирофосфат, гидроксиапатит, ортофосфат кальция) в суставном хряще. X. весьма часто сочетается с гиперпаратиреоидизмом, гемохроматозом, гемосидерозом, гипотиреозом, подагрой, нейропатической артропатией, несколько менее часто — с почечнокаменной болезнью, синдромом Форестье, охронозом, диабетом, болезнью Вильсона.

Его частота существенно нарастает по мере старения. Известны генетически обусловленные случаи заболевания с высокой внутрисемейной концентрацией. В большинстве случаев X. протекает практически бессимптомно. Однако у некоторых пациентов он вызывает яркие клинические синдромы поражения суставов. Наиболее частым и важным из них является псевдоподагра — артрит, вызванный находящимися в синовиальной жидкости кристаллами кальциевой соли (почти всегда — пирофосфата кальция).

Таким образом, речь идет об одном из вариантов так называемых «микрокристаллических артритов», к которым относится также острый подагрический артрит. Полагают, что кристаллы пирофосфата фагоцитируются нейтрофилами, которые при этом в больших количествах разрушаются, и выделяющиеся из них лизосомные ферменты вызывают острую воспалительную реакцию.

Большинство исследователей считают, что кристаллы пирофосфата кальция попадают в полость сустава из отложений этого вещества в хряще. Явных общих нарушений кальциевого обмена при псевдоподагре не наблюдается: содержание кальция и фосфора в крови и моче, а также активность щелочной фосфатазы остаются нормальными.

Клиническая картина. Псевдоподагра проявляется острым или подострым артритом, длящимся обычно от 1 дня до 4 нед, в среднем около 2 нед. Как правило, острота болей и обездвиженность несколько меньше, чем при подагре. Обычно воспаляется один сустав, реже — два или больше. Самая частая локализация процесса — коленные суставы, но в процесс могут вовлекаться также любые крупные суставы и симфиз (гораздо реже — суставы кистей и стоп, в том числе I плюснефаланговый).

В межприступном периоде все суставные симптомы практически полностью исчезают, элементы хронического воспаления суставов являются исключением. Приблизительно у 20% больных псевдоподагрой встречается гиперурикемия, а у 5 % обнаруживаются отложения уратов, что сильно затрудняет диагностику. Помимо отмеченных клинических особенностей, для диагноза X.

как такового наиболее важна рентгенологическая картина — обнаружение кальцификации суставного гиалинового или фиброзного хряща в одном либо нескольких из упоминавшихся сочленений (чаще всего в менисках коленных суставов). Патогномоничным диагностическим признаком псевдоподагры является обнаружение в синовиальной жидкости кристаллов пирофосфата кальция, которые видны как при обычной световой микроскопии, так и особенно при поляризационной (они бывают размером от 2 до 25 мкм и имеют палочкообразную или ромбовидную форму).

X. проявляется также редко встречающимися симптомокомплексами — «псевдоревматоидным артритом» с тенденцией к хроническому течению артритов, длительным утолщением суставной капсулы и периартикулярных тканей, ограничением движений, утренней скованностью, развитием фиброзных контрактур, стойким увеличением СОЭ, а у отдельных больных даже с появлением ревматоидного фактора в низких титрах и единичными эрозиями;.

«псевдоостеоартрозом» с преимущественным симметричным поражением суставов (особенно коленных), чаще у женщин, с характерной для остеоартроза рентгенологической картиной (грубые остеофиты, субхондральные кисты), нередко со сгибательными контрактурами коленных суставов и их варусным положением; «псевдонейропатической артропатией» с грубой деструкцией суставов, напоминающей классическую нейропатическую артропатию (см.) и встречающуюся очень редко.

При постановке диагноза этих синдромов большое значение имеют рентгенологическое исследование (кальцификация суставного хряща), реже — обнаружение кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости.

Лечение X. Прежде всего необходима терапия псевдоподагры. Назначают полные дозы индометацина, бутадиона или других антивоспалительных препаратов. Описывались блестящие результаты применения колхицина (по 0,5 мг 3 раза в день). Быстрое улучшение достигается после удаления из сустава

ЦИТОКИНЫ

белковые клеточные регуляторы, принимающие участие в иммунных реакциях и воспалении и играющие важную роль в развитии ревматических болезней. Они называются также монокинами, лимфокинами и интерлейкинами.

Общие свойства Ц.. низкомолекулярные субстанции (менее 80 кDа); аутокринный и паракринный способ клеточной регуляции; участие в регуляции иммунного ответа; связывание с высокоаффинными рецепторами, специфичными для каждого Ц. или групп Ц.; влияние на синтез ДНК, РНК и белка в клетках; плеотропная регуляторная активность; сложное взаимодействие друг с другом и факторами роста в пределах цитокиновой сети.

макрофагальный КСФ (М-КСФ), гранулоцитарный КСФ (Г-КСФ), гранулоцитарномакрофагальный КСФ (ГМ-КСФ); к группе КСФ относится также ИЛ-3. 5. Трансформирующий фактор ростабета (ТФР-бета). Многие Ц. присутствуют в биологических жидкостях в достаточно высоких концентрациях; изменение их уровня ассоциируется с активностью и прогрессированием различных патологических процессов при ревматических заболеваниях (воспаление, фиброз, аутоиммунитет и др.).

Для определения концентрации Ц. в биологических жидкостях разработаны высокочувствительные радиоиммунологический и иммуноферментный методы.

Ниже будут рассмотрены данные, касающиеся клинико-патогенетического значения Ц. при ревматических заболеваниях.

1.ИЛ-1 играет важную роль в развитии воспаления и обладает перекрещивающейся активностью с ФНОальфа. ИЛ-1, ФНО-альфа и ИЛ-6 относятся к числу наиболее важных регуляторов острофазового ответа. При ревматоидном артрите наблюдается увеличение концентрации ИЛ-1-бета и ИЛ-1-альфа в сыворотке и синовиальной жидкости, коррелирующее с активностью внутрисуставного воспалительного процесса.

Повышение содержания ИЛ-1 в плазме отмечено при синдроме Кавасаки (см.). Результаты проведенных исследований свидетельствуют об увеличении концентрации ИЛ-1-альфа и ИЛ-1-бета при остром ревматизме, коррелирующей с этими показателями при поражении клапанов сердца, происходит увеличение концентрации аКЛ и IgE. Последнее представляет интерес, поскольку ИЛ-1 принимает участие в развитии IgE-зависимого воспаления.

2.ИЛ-2 занимает центральное место в развитии иммунного ответа. Его синтез снижается при иммунодефицитных (СПИД) и аутоиммунных заболеваниях (СКВ). Увеличение уровня ИЛ-2 в сыворотке наблюдается при рассеянном склерозе и системной склеродермии, как при диффузной, так и лимитированной формах.

3.ИЛ-3 — регулятор роста и дифференцировки предшественников гемопоэза и лимфопоэза. Клиническое значение его определения при заболеваниях человека до конца неясно.

4.ИЛ-4 вызывает дифференцировку и пролиферацию гемопоэтических и лимфоидных клеток. Имеются данные о том, что ГКС усиливают синтез IgE лимфоцитами в присутствии ИЛ-4, что позволяет объяснить увеличение продукции IgE у пациентов с аллергическими заболеваниями, леченных ГКС, а также

гиперпродукцию IgE при стрессе (инфаркт миокарда). Учитывая способность ИЛ-4 влиять на синтез IgE и IgG4, наибольший интерес представляет его изучение при аллергических заболеваниях. Увеличения концентрации ИЛ-4 в синовиальной жидкости у больных ревматоидным артритом не обнаружено.

5.ИЛ-5 принимает участие в дифференцировке и пролиферации эозинофилов, В-лимфоцитов и изотипическом переключении синтеза IgA. Обнаружено увеличение концентрации ИЛ-5 в сыворотках больных

сэозинофилией, например при синдроме эозинофилии — миалгии.

6.ИЛ-6 участвует в дифференцировке стимулированных В-лимфоцитов в иммуноглобулинсекретирующие плазматические клетки и в регуляции острофазового ответа. Увеличение концентрации ИЛ-6 в сыворотке выявлено при многих воспалительных заболеваниях и коррелирует с лабораторными маркерами активности воспаления — СОЭ и особенно с показателем С-реактивного белка.

Высокий уровень ИЛ-6 в сыворотке обнаружен при системном варианте заболеваний (болезнь Стилла, артрит ревматоидный ювенильный, ревматоидный артрит, волчаночный цереброваскулит). Содержание ИЛ-6 в сыворотке коррелирует с тяжестью процесса при плазмоклеточных дисплазиях. Гиперпродукция ИЛ-6 играет важную роль в развитии гипергаммаглобулинемии и продукции аутоантител при предсердной миксоме и локальном синтезе ревматологического фактора при ревматоидном артрите. Предполагают, что ревматоидный артрит и миелома относятся к так называемым ИЛ-6-зависимым заболеваниям человека.

7.ИЛ-7 стимулирует рост активированных В-лимфоцитов, индуцирует пролиферацию и экспрессию ИЛ-2- рецепторов и рецепторов для трансферрина на клетках памяти (CD45R). Данные, касающиеся исследования ИЛ-7 при ревматических заболеваниях, отсутствуют.

8.ИЛ-8. 4ql2—q21-мoнoцитapный фактор является членом семейства 8 kd-пептидов, участвующих в специфическом хемотаксисе, регуляции воспаления и клеточного роста. ИЛ-8 вызывает активацию Т-

ШЕГРЕНА СИНДРОМ («сухой синдром»)

хроническое воспалительное заболевание экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных, сопровождающееся постепенным развитием их секреторной недостаточности, а также различными системными проявлениями. Встречается чаще у лиц среднего и пожилого возраста, преимущественно у женщин. Различают первичную и вторичную формы Ш.с.

Болезнь Шегрена (Ш.б. ) рассматривается в настоящее время как системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности, нередким вовлечением в патологический процесс опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, легких, почек, периферической и центральной нервной системы.

Отмечается сходство Ш.б. с другими лимфопролиферативными заболеваниями; возможно развитие доброкачественных и злокачественных лимфом. Ш.б. встречается чаще у лиц среднего и пожилого возраста, хотя возможно начало заболевания в молодом и даже детском возрасте. Заболевают преимущественно женщины. В международной и отечественной классификациях болезней Ш. б. включена в группу диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез недостаточно изучены. Обсуждается возможная роль цитомегаловирусов и вируса Эпштейна—Барр в развитии заболевания. В связи с повышенной частотой HLA-DR3, -АВ8, -DW2 и -DW3 предполагается генетическая предетерминированность заболевания в рамках мультифакториальной теории наследования.

Наиболее признанной является аутоиммунная гипотеза патогенеза, базирующаяся на таких фактах, как системность клинических проявлений, обнаружение органоспецифических (к ткани протоков слюнных желез) и большого спектра органонеспецифических аутоантител, наличие лимфоидной инфильтрации желез внешней секреции и других органов, эффективность лечения кортикостероидами и иммунодепрессантами. В последние годы получены убедительные доказательства важной роли слюнных желез

ЭНТЕСОПАТИЯ

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseen-GB

воспалительные и дегенеративные изменения в местах прикрепления связок, сухожилий и суставных капсул к кости. В норме фиброзная ткань этих образований по мере приближения к кости становится сначала более плотной, затем хрящевидной и, наконец, кальцифицированной; само место прикрепления к кости представляет собой зону активного клеточного метаболизма и молекулярного обмена.. Имеется анастомозная связь между сосудами сухожилий и гаверсовой системой костей.

Клиническая картина. Э. проявляется болями при движениях и пальпации соответствующих областей, а также умеренной припухлостью. Э. с множественными локализациями является характерной общей чертой заболеваний, связанных с наличием антигена гистосовместимости HLA-B27 (анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, синдром Рейтера), а также характерна для анкилозирующего

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия знаний
Adblock detector