Фолликулярная лимфома 4 стадия прогноз

Особенности болезни

Лимфома представляет собой заболевание онкологического характера, когда злокачественное образование разрушает лимфатическую систему человека. Эта часть человеческого организма состоит из взаимосвязанных сосудов, узлов, селезенки и желез, обеспечивающих перемещение и очистку лимфы и лимфоцитов (белых кровяных частиц); играя важную роль в защите организма от разнообразных инфекций.

При лимфоме начинается быстрое и хаотичное деление клеток, приводящее к возникновению опухолей. Основной состав образований – В-лимфоциты и Т-лимфоциты, относящиеся к разновидностям белых кровяных клеток. Эти пораженные клетки могут концентрироваться в крови, но наиболее характерная локализация – плотные злокачественные опухоли в узлах и сосудах, а также они поражают селезенку и другие внутренние органы.

Поражение лимфомой носит достаточно разносторонний характер и подразделяется на подвиды. В целом прогноз лечения болезни зависит от вида заболевания, стадии развития, общего состояния организма человека, его возраста и других индивидуальных особенностей.

Лимфатическая система является частью нашей иммунной системы, она представляет собой сеть каналов, по которым движется лимфа. По ходу капилляров есть лимфатические узлы, где лимфа насыщается особыми клетками – лимфоцитами.

Есть несколько видов таких клеток:

  • В-лимфоциты, которые ответственны за приобретенный иммунитет к инфекционным заболеваниям. При контакте с болезнетворным микроорганизмом, они блокируют его действие и сохраняют это в своей памяти. Эти лимфоциты – очень важны при создании положительного эффекта от вакцинации;
  • Т-лимфоциты являются основной составляющей (около 80 %) лимфы. Они отвечают за уничтожение вирусов, бактерий;
  • NK-лимфоциты имеются в лимфе в небольшом количестве (в пределах 10%). Их главная задача – уничтожение собственных больных клеток (в том числе и при таком заболевании, как фолликулярная лимфома).

Опухолевый процесс начинает развиваться из зрелых клеток В-лимфоцитов, которые формируются в фолликулярном центре лимфоузла. Сами фолликулы представляют собой концентрирование лимфоидной ткани, в которой идет рост и развитие лимфоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет человека.

Так как фолликулярные центры расположены не только в узлах лимфосистемы, но и в селезенке, миндалинах, яичниках, слизистых ЖКТ, гортани, то первичный очаг может появиться в любой части организма. Из-за этого симптоматика заболевания может отличаться.

Ведущие клиники в Израиле

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Фолликулярная лимфома и группы риска

Это онкообразование формируется из аномально измененных клеток эпидермиса и волосяных луковиц. Эта разновидность онко поражений лимфосистемы относится к неходжкинской группе лимфом. Свое название фолликулярная лимфома получила из-за того, что первым при заболевании поражается фолликул волоса. Эти новообразования поражают чаще всего область подмышек, шеи, паха.

Фолликулярная лимфома 4 стадия прогноз

Фолликулярная (нодулярная) лимфома относится к довольно редким заболеваниям, которые имеют медленное течение болезни и относительно благоприятный прогноз. В-клеточная лимфома диагностируется в трети случаев лимфоидных заболеваний у взрослых. У детей и взрослых до 30 лет такое заболевание почти не встречается.

Особенностью этого вида заболевания является то, что пациенты обращаются к специалисту очень поздно, когда пораженные лимфоциты проникают во все внутренние органы, нарушая их функциональную деятельность. Хорошо реагируя на лечение, тем не менее, на поздних сроках это заболевание не дает полностью от него избавиться.

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Гистология лимфомы Ходжкина

Причины

Точных причин, провоцирующих это заболевание, специалисты указать не могут, но присутствует ряд факторов, которые гипотетически повышают риск возникновения фолликулярной (нодулярной) лимфомы:

  • мутация хромосом, генов (моносомии и трисомии);
  • работа на вредном производстве (регулярный контакт с вредными химическими веществами);
  • влияние радиации;
  • иммунодефицитное ослабление организма;
  • аутоиммунные заболевания;
  • перенесенная трансплантация органов;
  • операции по замене суставов;
  • прием иммуносупрессоров долгий период времени;
  • проживание в экологически неблагоприятном месте.

Также к провоцирующим факторам относят: курение, употребление алкоголя, ожирение.

Так как точные причины возникновения заболевания не известны, то его считают полиэтилогическим.

Стадии лимфомы и области поражения

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • вирус Т-клеточного лейкоза;
  • вирус герпеса восьмого типа;
  • гепатит C;
  • ВИЧ.

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

  • длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
  • генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
  • аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Симптомы

Это новообразование чаще расположено в паховой зоне, подмышках, голове, шее. До определенного момента опухоль незаметна, и жалобы отсутствуют. По мере роста опухоли она делается видимой невооруженным глазом и начинает вырисовываться под кожей, которая изменяет свой цвет на розовый или алый. Опухоль на ощупь плотная, болезненна и даже кровоточит при дотрагивании, в запущенных случаях наблюдается изъязвление тканей в местах поражения.

На раннем этапе развития заболевания могут возникать общие симптомы: вялость, потеря аппетита, снижение работоспособности, рост температуры тела, повышенное потоотделение, увеличение лимфоузлов (особенно внутри грудины). Возможен отек лица, кашель, одышка, могут случаться головокружения и даже обмороки. Некоторые виды симптомов зависят от локализации опухоли, бессимптомные формы бывают очень редко.

Фолликулярная лимфома 4 стадия прогноз

Бессимптомная («молчащая») разновидность фолликулярной лимфомы (мелкоклеточной с расщеплёнными ядрами (центробластами)) считается самой опасной, так как она растет без ярко выраженных симптомов ухудшения здоровья до той стадии, когда начинается ее распространение. Чаще всего такой вид заболевания диагностируется уже на стадии проникновения опухолевого процесса в мозг.

Расположение опухоли влияет на симптоматику заболевания, к примеру, при расположении новообразования в селезенке – происходит спленомегалия (увеличение органа), если опухоль локализована в миндалинах – нарушается процесс глотания и увеличивается глоточное лимфатическое кольцо. Могут возникать увеличение живота, кишечная непроходимость, дисфункция мочеточников и т.д. Если фолликулярная лимфома локализуется в костном мозге, она отличается своеобразным ростом – развивается вдоль костных балок.

На поздних этапах заболевания практически всегда есть поражения кроветворных органов – селезенки и костного мозга.

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

  • снижение массы тела;
  • чувство слабости;
  • зуд на коже;
  • болезненные ощущения;
  • усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Классификация заболевания и его стадии

Существует несколько видов фолликулярных лимфом:

  • неходжкинская фолликулярная лимфома связана с аномалией В и Т-клеток. Заболевание начинается с одного лимфоузла и распространяется на другие. В зависимости от расположения этот вид лимфом делится на: формирующиеся в слизистом слое без вовлечения в опухолевый процесс костного мозга и с вовлечением в процесс костного мозга. Лимфомы, которые сформировались в лимфоузлах – нодальные, остальные — экстранодальные. Кроме этого их можно разделить по скорости прогрессирования: бывает индолентное течение (болезнь проходит медленно, а прогноз заболевания хороший) и агрессивное (высокое) течение, при такой скорости развития пациент может умереть через несколько месяцев диагностирования заболевания. Точные причины этого типа заболевания не известны, но гипотетически допускается перерождение клеток под воздействием гепатита, бактерии Хеликобактер пилори, вирусов герпеса, ВИЧ;
  • В-клеточная лимфома является первой среди лимфом такого типа. Обычно наблюдается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, быстро развивается, но при своевременном лечении может инволюционировать. Клеточная фолликулярная лимфома растет индолентно, и из-за этого ее распознают лишь на поздних стадиях. Самыми редкими из В-клеточных лимфом являются: волосатоклеточный лейкоз, лимфома ЦНС, макроглобулинемия Вальденстрема (1 %), лимфома Беркитта (около 2%) – они имеют волнообразное течение развития, поэтому симптоматика бывает как бурной, так и едва заметной. Выживаемость при таких заболеваниях крайне низка.
  • фолликулярная лимфома с фолликулярным ростом имеет крайне неблагоприятный диагноз для пациента. Даже полный курс химиотерапии и хирургическое удаление опухоли не дают гарантии, что рецидива не будет.

Учитывая, что морфологически лифомы очень похожи, возникла потребность в их гистологическом разделении. Было выделено три типа опухолей:

  • 1 тип состоит из мелких разрозненных клеток;
  • 2 тип является совокупностью мелких и крупных клеток;
  • 3 тип имеет гигантские фолликулы.

В процессе роста опухоли бывает трансформация ее цитологического типа. Фолликулярная лимфома, которая относится ко второму типу, агрессивна, быстро растет и имеет яркую симптоматику. Для ее лечения требуется комплексное лечение с акцентом на повышенные дозы химиотерапии.

Лимфомы подразделяют еще на: фолликулярную лимфому (содержание фолликул около 75%), фолликулярно-диффузную (25-75%), диффузную – (менее 25 % фолликулов).

Фолликулярная лимфома протекает в несколько стадий. На первом этапе может поражаться одна область лимфатических узлов, на второй – вовлекается два и более участка (с одной стороны диафрагмы). 3 стадия — вовлекается в процесс области с обеих сторон диафрагмы. Самая тяжелая – четвертая стадия – при ней происходят изменения в других органах и внутренних системах – костном мозге, печени и т.д.

Также к обозначению стадии заболевания могут добавлять буквенные обозначения – А или В, это говорит о следующих признаках:

  • В – периодически повышается температура тела, присутствует повышенная потливость в ночное время, снижается вес;
  • А – вышеуказанные симптомы отсутствуют.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

  1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
  2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
  3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

  • лимфома почки;
  • лимфома молочной железы (груди);
  • лимфома костного мозга;
  • первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток.

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

  • на затылке;
  • под нижней челюстью;
  • на шее;
  • под ключицами;
  • в подмышечных впадинах;
  • в локтевых сгибах;
  • в паху;
  • под коленом;
  • в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

  1. Биохимическое исследование;
  2. Общий анализ крови;
  3. Рентгенография;
  4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
  5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
  6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лимфатическая система

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Первым шагом к диагностированию заболевания является визуальный осмотр онко-гематолога. Далее может последовать гистологическое исследование образца, для чего требуется провести биопсию. С полученным образцом проводят иммуногистохимическое, цитологическое и цитогенетическое исследования. Также дополнительно сдают анализы на онкомаркеры, общий анализ крови, проходят УЗИ, КТ или МРТ. Для точного определения — поражена ли ЦНС, проводится забор спинного мозга для исследования на присутствие раковых клеток.

Лечение патологии

Лимфома имеет, как правило, вялое течение, поэтому в некоторых случаях врачи выбирают выжидательную позицию, регулярно обследуя пациента. Полная ремиссия при фолликулярной лимфоме может продолжаться несколько лет, но если заболевание начало прогрессировать, то лечение надо начинать незамедлительно.

Среди основных методов терапии выделяют химио- и радиотерапию, медикаментозное лечение.

Химиотерапия считается достаточно агрессивным способом лечения, в период ее проведения пациент становится более восприимчивым к инфекционным заболеваниям, могут появляться синяки и кровотечения. Часто такой метод лечения вызывает усиленный синтез мочевой кислоты, а это приводит к образованию камней в почках.

Фолликулярная лимфома лечится и моноклональными телами, они разрушают только клетки лимфомы. Моноклональные тела снижают токсичность химпрепаратов, но могут вызвать аллергические реакции, поэтому перед их применением пациенту назначают курс противоаллергических препаратов.

Для каждого больного составляется индивидуальный лечебный комплекс лекарств и процедур, которые могут помочь уменьшить симптоматику болезни и затормозить рост опухоли.

На сегодняшний день неплохо зарекомендовала себя методика СНОР — полихимиотерапия. Этот метод лечения состоит из четырех препаратов: «Преднизолон», «Винкрестин», «Доксорубицин», «Циклофосфан». Применение каждого рассчитано на определенную биохимическую точку и разрушает один из механизмов увеличения опухоли.

Дозировка лекарств подбирается строго индивидуально, учитывая личные особенности пациента, чтобы организм смог перенести агрессивную терапию. К использованию этого метода имеются противопоказания – заболевания нервной системы, беременность и гиперчувствительность к компонентам препарата. Хотя этот метод и признается довольно эффективным, но применяют и другие схемы лекарственного лечения: химиопрепараты совмещают с введением столовых клеток самого пациента.

Прогноз на выживаемость на любом этапе развития лимфомы можно сделать только после проведения интенсивного лечения и определения эффективности его воздействия на организм. Для лечения лимфомы на разных стадиях используются следующие способы: химиотерапия, лучевая терапия, биологическая терапия, пересадка костного мозга.

Наиболее часто используются принципы химиотерапии и лучевого воздействия. При четко локализованных опухолях предпочтение отдается лучевой терапии – радиотерапии, т.е. воздействию рентгеновских лучей с высокой энергией узконаправленного характера, которые уничтожают больные клетки.

При обширном поражении или отсутствии четкой локализации более эффективны химические препараты, подавляющие все быстро делящиеся клетки. Для повышения результатов лечения после химиотерапии может быть назначен курс лучевой терапии. В качестве сильно действующих препаратов используются: хлорбутин, циклофосфан, мабтера, винкристин, флударабин и некоторые другие.

Одним из действенных способов лечения является применение химических препаратов с увеличенной дозировкой. Такое радикальное средство подавляют раковые очаги, но заодно убивают клетки спинного мозга. Это вызывает необходимость проведения операции по пересадке спинного мозга (собственного, взятого до курса химиотерапии, или донорского). Эффективность метода позволяет повысить положительный прогноз даже для больных на четвертой стадии лимфомы.

Биологическая терапия относится к ультрасовременным методикам и проводится только в лучших клиниках, например, Израиля. Такая терапия основана на иммунотерапии, ингибиторах антигенеза и терапии на генном уровне.

Прогноз выживаемости больных лимфомой зависит от типа болезни, ее стадии и эффективности лечения. Так, применение интенсивной лучевой терапии при неходжкинских лимфомах на ранних стадиях приводит к достижению длительной формы ремиссии почти в 95% случаев. При этом при ремиссии до 5 лет выживаемость прогнозируется в пределах 80-82%, а при повторении рецидива через 15 лет – до 98%.

Оптимистично высокий прогноз на излечение у больных с большинством видов неходжкинской лимфомы, однако при поражении центральной нервной системы, молочной железы, яичников, костей прогноз не превышает 30%, что требует своевременной диагностики и радикальных методов лечения.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

  • при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
  • при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
  • при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
  • при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Фолликулярная лимфома 4 стадия прогноз

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

  • при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
  • частичная ремиссия дает 15% процентов;
  • в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Выживаемость зависит от многих факторов: имеет значение стадия заболевания, морфология, общее состояние здоровья пациента, его возраст. Если болезнь перешла в запущенную стадию или в самом начале шло по агрессивному пути развития, то надежды на излечение мало. Несмотря на проводимое лечение, исход будет печальным, кроме этого, обычно больные умирают не от самой опухоли, а от осложнений, которые с ней связаны.

Прогноз при фолликулярной лимфоме в начальных стадиях с нодулярным ростом благоприятен в 90% случаев. На 3 стадии – выживаемость составляет 50%, а на 4 стадии – прогноз неблагоприятен — 10-15%.

Применение паллиативного лечения может помочь продлить жизнь пациента на несколько лет, но летальный исход все равно неизбежен.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия знаний
Adblock detector